Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: อาการสาเหตุและการรักษา

หัวใจเป็นอวัยวะสำคัญที่ทำหน้าที่สูบฉีดเลือดไปทั่วเลือด การทำงานของหัวใจนี้อาจหยุดชะงักได้เนื่องจากสภาวะ เช่น หัวใจอ่อนแอ หรือสิ่งที่คุณรู้จักในชื่อโรคคาร์ดิโอไมโอแพที มีโรคหัวใจอ่อนแอหลายประเภท หนึ่งในนั้นคือ dysplasia ของหัวใจห้องล่างขวา arrhythmogenic ต้องการทราบข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคหัวใจนี้หรือไม่? ตรวจสอบความคิดเห็นฉบับเต็มด้านล่าง

ความหมายของ arrhythmogenic right ventricular dysplasia

ภาวะหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติ (arrhythmogenic right ventricular dysplasia) หรือภาวะหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติarrhythmogenic dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา (ARVD) เป็นหนึ่งในภาวะหัวใจอ่อนแอที่หายาก ภาวะนี้บ่งบอกถึงการรบกวนในกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งเป็นผนังของกล้ามเนื้อหัวใจ เมื่อเวลาผ่านไป กล้ามเนื้อหัวใจอาจเสียหายและทำให้หัวใจเต้นผิดปกติได้ (ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ)

นอกจากนี้ ผู้ที่เป็นโรคหัวใจเช่นนี้มีความเสี่ยงสูงที่จะเสียชีวิตกะทันหัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการออกกำลังกายที่ต้องใช้กำลังมาก ARVD อาจเป็นสาเหตุของภาวะหัวใจหยุดเต้นกะทันหันในนักกีฬารุ่นเยาว์

ภาวะนี้พบได้บ่อยแค่ไหน?

โรคหัวใจที่อ่อนแอเป็นประเภทของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ค่อนข้างหายากเมื่อเทียบกับคาร์ดิโอไมโอแพทีแบบพองหรือคาร์ดิโอไมโอแพทีแบบจำกัด ภาวะนี้มักส่งผลกระทบต่อวัยรุ่นหรือวัยหนุ่มสาว

ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้จำเป็นต้องได้รับการรักษาโดยเร็วที่สุด สาเหตุที่ทำให้กล้ามเนื้อหัวใจตายอย่างรุนแรงในระยะลุกลาม โรคนี้อาจทำให้หัวใจล้มเหลวได้ กล่าวคือ หัวใจล้มเหลวในการสูบฉีดเลือด

อาการและอาการแสดงของภาวะหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติ

การพัฒนาในช่วงต้นของโรคบางครั้งทำให้ไม่มีอาการ โดยปกติอาการจะเกิดขึ้นเมื่อการทำงานของหัวใจเริ่มลดลง ต่อไปนี้เป็นสัญญาณและอาการของ cardiomyopathy ที่หายากตามที่อ้างจากเว็บไซต์ Johns Hopkins Medicine

  • จังหวะ ภาวะที่ทำให้หัวใจเต้นผิดปกติ เช่น หัวใจเต้นเร็ว หัวใจเต้นผิดจังหวะ หัวใจเต้นเร็ว หรือรู้สึกเต้นแรงในหัวใจ
  • การหดตัวของกระเป๋าหน้าท้องก่อนวัยอันควร เงื่อนไขนี้บ่งชี้ว่ามีการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นเมื่อสัญญาณไฟฟ้าเริ่มต้นในโพรง
  • หัวใจห้องล่างอิศวร. ชุดของการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วซึ่งมีต้นกำเนิดในโพรง อาจอยู่ได้เพียงไม่กี่ครั้งหรืออาจดำเนินต่อไปและทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่คุกคามถึงชีวิตได้ หัวใจห้องล่างเต้นเร็วอาจทำให้อ่อนแรง คลื่นไส้ อาเจียน หน้ามืด และหัวใจเต้นเร็ว
  • เป็นลม. ผู้ที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวที่หายากนี้สามารถหมดสติได้ทันที
  • หัวใจล้มเหลว. ภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวาเกิดขึ้นได้ไม่บ่อยนัก ซึ่งทำให้เกิดอาการอ่อนแรง บวมที่เท้าและข้อเท้า (บวมน้ำที่ส่วนปลาย) ของเหลวที่สะสมอยู่ในช่องท้อง (ท้องมาน) และอาการของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
  • ภาวะหัวใจหยุดเต้นกะทันหัน. ในผู้ป่วยบางราย สัญญาณแรกของ ARVD คือภาวะหัวใจหยุดเต้น โดยที่หัวใจหยุดเต้นและสูบฉีดเลือดไปยังอวัยวะทุกส่วนของร่างกาย ภาวะหัวใจหยุดเต้นอาจทำให้เสียชีวิตได้หากไม่ได้รับการรักษาภายในไม่กี่นาที

ควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ทุกคนมีโอกาสมากที่จะมีอาการของโรคหัวใจอ่อนแอต่างกัน นอกจากนี้ยังมีผู้ที่มีอาการแตกต่างกันและอาจไม่ได้กล่าวถึงข้างต้น

คุณต้องไปพบแพทย์ทันทีหากคุณพบอาการข้างต้น หากคุณเป็นลม ให้ขอความช่วยเหลือจากโรงพยาบาลทันที เพื่อให้คุณได้รับการรักษาเร็วขึ้น

สาเหตุของการเกิดภาวะหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติ

สาเหตุของโรคหัวใจอ่อนแอนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนเดสโมโซมหลายตัว ยีนนี้ทำหน้าที่ให้คำสั่งในการสร้างส่วนประกอบโครงสร้างของเซลล์ที่เรียกว่าเดสโมโซม Desmosomes ยึดเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจเข้าหากัน ให้ความแข็งแรงแก่กล้ามเนื้อหัวใจ และมีบทบาทในการให้ความยืดหยุ่นระหว่างเซลล์รอบข้าง

การกลายพันธุ์ (การเปลี่ยนแปลง) ในยีน desmosomal ทำให้การทำงานของ desmosomal บกพร่อง หากไม่มี desmosomes ปกติ เซลล์ของกล้ามเนื้อหัวใจตายจะแยกออกจากกันและตาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อกล้ามเนื้อหัวใจอยู่ภายใต้ความเครียด เช่น ระหว่างการออกกำลังกายที่ต้องใช้กำลังมาก

การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อหัวใจรอบ ๆ หัวใจห้องล่างขวาซึ่งเป็นหนึ่งในสองห้องล่างของหัวใจ กล้ามเนื้อหัวใจตายจะค่อยๆ ถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมันและแผลเป็น

เมื่อเนื้อเยื่อผิดปกตินี้ก่อตัวขึ้น ผนังของหัวใจห้องล่างขวาจะยืดออกและป้องกันไม่ให้หัวใจสูบฉีดเลือดได้อย่างมีประสิทธิภาพ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ยังรบกวนสัญญาณไฟฟ้าที่ควบคุมการเต้นของหัวใจ ซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้

ในบางกรณีที่พบไม่บ่อย การกลายพันธุ์ในยีนที่ไม่ใช่เดสโมโซมสามารถทำให้เกิด ARVD ได้เช่นกัน ยีนเหล่านี้มีหน้าที่ที่หลากหลาย รวมถึงการส่งสัญญาณของเซลล์ ให้โครงสร้างและความเสถียรแก่เซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ และช่วยรักษาจังหวะการเต้นของหัวใจให้เป็นปกติ

นักวิจัยกำลังดำเนินการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อตรวจสอบว่าการกลายพันธุ์ในยีนที่ไม่ใช่ desmosomal สามารถทำให้เกิด ARVD ได้อย่างไร

การกลายพันธุ์ของยีนพบได้ในประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี ARVD การกลายพันธุ์ที่พบบ่อยที่สุดในยีน desmosomal เรียกว่า PKP2 ในคนที่ไม่มีการกลายพันธุ์ที่ระบุสาเหตุของความผิดปกติไม่เป็นที่รู้จัก

อย่างไรก็ตาม ภาวะนี้อาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติในหัวใจห้องล่างขวาหรือกล้ามเนื้อหัวใจตาย ซึ่งเป็นการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ

ปัจจัยเสี่ยงของการเกิดภาวะหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติ

ประวัติครอบครัวแสดงให้เห็นว่าเป็นปัจจัยเสี่ยงในการเกิดโรค แม้ว่าไม่ใช่ทุกคนที่เป็นโรคนี้จะมีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้ก็ตาม เปอร์เซ็นต์ของความเสี่ยงจากประวัติครอบครัวคือ 30-50%

ดังนั้นจึงแนะนำให้สมาชิกในครอบครัวระดับที่หนึ่งและสองทุกคน ได้แก่ พ่อแม่ พี่น้อง ลูก หลาน ลุง ป้า น้าอา หลานชาย หลานชาย เข้ารับการตรวจร่างกายหากคนใดคนหนึ่งมีโรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด

นอกจากนี้ รูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรคหัวใจยังสามารถเป็นแบบด้อย autosmal คือโรค Naxos โรคที่เกิดขึ้นในครอบครัวนี้มีลักษณะเฉพาะโดยชั้นนอกของผิวหนังบนฝ่ามือและฝ่าเท้า (hyperkeratosis) และผมหนาเหมือนขนสัตว์ ผู้ที่เป็นโรคนี้มีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคหัวใจวายได้ในภายหลัง

การวินิจฉัยและการรักษาภาวะหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติ

ข้อมูลที่ให้ไว้ไม่ได้ใช้แทนคำแนะนำทางการแพทย์ ปรึกษาแพทย์ของคุณเสมอ

การวินิจฉัยโรคหัวใจที่ทำให้ร่างกายทรุดโทรมที่หายากนี้ขึ้นอยู่กับการปฏิบัติตามเกณฑ์เฉพาะ ได้แก่ :

  • ความผิดปกติในผล ECG,
  • ผู้ป่วยมีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
  • มีความผิดปกติทางโครงสร้างและลักษณะเนื้อเยื่ออีกด้วย
  • ประวัติครอบครัวและพันธุกรรม

การตรวจเสร็จสิ้นโดยมีสภาพการทำงานผิดปกติของหัวใจห้องล่างขวาและมีไขมันหรือไขมันเส้นใยแทรกซึมจากกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวา (กล้ามเนื้อหัวใจ) ผลลัพธ์ทั้งหมดนี้ได้มาจากชุดการทดสอบทางการแพทย์ ซึ่งรวมถึง ECG ซึ่งรวมถึงการทดสอบความเครียดด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การสแกน CT ของหัวใจ และ MRI ของหัวใจ

มีวิธีรักษาอย่างไรบ้าง arrhythmogenic dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา?

ตัวเลือกการรักษาจะแตกต่างกันไปตามแต่ละผู้ป่วย และขึ้นอยู่กับผลการทดสอบหัวใจของผู้ป่วย ประวัติทางการแพทย์ และการมีอยู่หรือไม่มีการกลายพันธุ์ของยีน รายละเอียดเพิ่มเติม เรามาหารือเกี่ยวกับการรักษาทีละคน

NS. กินยา

ยาเช่น sotolol หรือ amiodarone สามารถใช้เพื่อลดจำนวนตอนและความรุนแรงของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ยารักษาโรคหัวใจเหล่านี้สามารถเปลี่ยนกระแสไฟฟ้าของหัวใจได้โดยตรงหรือโดยอ้อม โดยการปิดกั้นผลกระทบของอะดรีนาลีนหรือเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังหัวใจ ผู้ป่วยที่มีหัวใจเต้นเร็วอาจได้รับยา beta blockers นอกเหนือจากยาลดความอ้วน

ยายับยั้ง ACE ยังช่วยลดภาระงานของหัวใจและป้องกันภาวะหัวใจล้มเหลวได้อีกด้วย โปรดทราบว่ายาทั้งหมดสามารถทำให้เกิดผลข้างเคียงได้ ดังนั้นควรปรึกษาแพทย์ของคุณก่อนใช้ยาเหล่านี้

NS. การใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจด้วยไฟฟ้าหัวใจแบบฝัง (ICD)

นอกจากการใช้ยา แพทย์ของคุณอาจแนะนำเครื่องกระตุ้นหัวใจด้วยไฟฟ้าแบบฝังตัวเพื่อใช้ในการรักษาโรคหัวใจและหลอดเลือด อุปกรณ์นี้ทำหน้าที่ตรวจสอบอัตราการเต้นของหัวใจและส่งไฟฟ้าช็อตขนาดเล็กไปยังหัวใจโดยอัตโนมัติหากการเต้นของหัวใจผิดปกติ ซึ่งอาจทำให้รู้สึกไม่สบายชั่วขณะซึ่งผู้ป่วยบางรายเรียกว่า "เจ็บหน้าอก"

ICD ยังสามารถทำหน้าที่เป็นเครื่องกระตุ้นหัวใจและสามารถรองรับจังหวะที่ช้าหรือเร็ว ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจทุกสามถึงหกเดือนและอาจต้องเปลี่ยนทุกสี่ถึงหกปี

ค. การระเหยของสายสวน

จากนั้น โรคหัวใจที่อ่อนแอก็สามารถรักษาได้ด้วยการผ่าตัดด้วยสายสวน (catheter ablation) การรักษานี้สามารถช่วยลดความจำเป็นในการรักษาด้วย ICD

การรักษานี้ใช้พลังงานความร้อนหรือพลังงานเย็นเพื่อบล็อกสัญญาณไฟฟ้าที่ผิดปกติเพื่อให้อัตราการเต้นของหัวใจกลับสู่ปกติ การผ่าตัดหัวใจล้มเหลวส่วนใหญ่มักจะทำโดยใช้ท่อที่บางและยืดหยุ่นได้ซึ่งเรียกว่าสายสวนซึ่งสอดเข้าทางหลอดเลือดดำหรือหลอดเลือดแดง

การรักษาภาวะหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติของหัวใจเต้นผิดจังหวะที่บ้าน

นอกจากการรักษาพยาบาลจากแพทย์และโรงพยาบาลแล้ว ผู้ป่วยโรคหัวใจอ่อนแอจำเป็นต้องเปลี่ยนวิถีชีวิตตามสภาพของตนเองจริงๆ

ซึ่งรวมถึงอาหารเพื่อสุขภาพที่ดีต่อหัวใจ การนอนหลับพักผ่อนให้เพียงพอ จำกัดกิจกรรมบางอย่าง เช่น การออกกำลังกาย และการจัดการความเครียด วิธีนี้จะทำให้การรักษาของแพทย์มีประสิทธิภาพในการจัดการอาการดีขึ้น


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found